Корисні поради

Портальна гіпертензія у дітей: внепеченочная, внутрипеченочная, клінічні рекомендації

Портальна гіпертензія у дітей: внепеченочная, внутрипеченочная, клінічні рекомендації
Симптоми при синдромі портальної гіпертензії залежать від першопричини, що викликала підвищення тиску. При прогресуванні захворювання визначаються відмінні клінічні ознаки портальної гіпертензії. Пацієнт може скаржитися на нудоту, зниження апетиту, дискомфорт в області печінки. У міру прогресування захворювання і підвищення тиску в венах, у пацієнта збільшується селезінка. Збільшення селезінки часто супроводжується синдромом гиперспленизма — це синдром, що виявляється зменшенням всіх клітин крові (симптом панцитопении).

Яскравим симптомом підвищення тиску в портальній вені є асцит — скупчення рідини в порожнині живота. Саме ця ознака вказує на ненормальну роботу системи вен печінки. Зовнішній вигляд живота сильно змінюється, на ньому видно розширені вени. Даний симптом носить назву «голови медузи». Характерним для даного захворювання є розширення гемороїдальних вен і розширення стравохідних вен. Найбільш грізним ускладненням гіпертонії є кровотеча з розширених вен стравоходу. Для цього стану характерна яскрава клініка: рясна блювота кров’ю темно-вишневого кольору, стілець чорного кольору, різке зниження тиску.

З боку порушення нервової системи характерна печінкова енцефалопатія. При вперше виникла синдромі енцефалопатії немає, вона з’являється при тривалому перебігу хвороби. При цьому у людини порушується режим сну, погіршується пам’ять, знижується загальна розумова діяльність. Також можуть спостерігатися м’язові судоми, атрофія м’язів, формується особлива контрактура Дюпюітрена — характерне скручування пальців на руках.а

Діагностика

Для діагностики даного синдрому потрібен повний збір анамнезу і загальний огляд. Для лабораторної діагностики необхідний загальний аналіз крові і сечі, обстеження на біохімію крові.

В загальному аналізі крові можливе виявлення панцитопении (зниження білих і червоних клітин крові, тромбоцитопенія), характерну для синдрому гиперспленизма.

Портальна гіпертензія у дітей: внепеченочная, внутрипеченочная, клінічні рекомендації
Для біохімічного обстеження характерно підвищення ферментів печінки: АСТ, АЛТ, ГГТП. Крім того, при цирозі і фіброзі печінки зростає рівень білірубіну, знижується рівень альбуміну та загального білка, збільшується показник лужноїфосфатази. В останніх стадіях цирозу відбувається зменшення АЛТ і АСТ, що говорить про повне зруйнування гепатоцитів.

На коагулограмме виявляється зниження протромбінового індексу.


ЦIКАВI НОВИНИ:

При асцитах і набряках завжди слід визначати кількість добової сечі і досліджувати сечу на биллирубин.

Вирішальним методом в постановці діагнозу є ультразвукове исследовани (УЗД) і комп’ютерна томографія (КТ).

на УЗД можна помітити асцит, збільшені вени, гепатоспленомегалію (збільшення в розмірах печінки і селезінки), зміни паренхіми пе єни, виявляється наявність патологічних судин, вимірюється тиск в портальній вені, іноді виявляється тромбоз.

Для діфференцільной діагностики синдрому проводять ректероманоскопію, фіброгастродуоденоскопію (ФГДС).

Медикаментозне лікування

Основна мета лікування полягає в зниженні тиску та профілактики ускладнень.


ЦIКАВI НОВИНИ:

Для лікування даного захворювання застосовують медикаментозний та хірургічний види терапії. Початковим в лікуванні такого стану є лікування станів небезпечних для життя. Для цього зазвичай проводять операції.

Для зниження тиску в ворітної вени використовуються антигіпертензивні засоби: це бетаадреноблокатори, інгібітори АПФ, нітрати, глікозаміноглікани. З бетадреноблокаторов часто використовуваним вважається атенолол і пропранолол, з інгібіторів АПФ еналаприл та фозиноприл, з гликозаминогликанов сулодексид. Нітрати застосовуються рідше. Дозування ліків і тривалість застосування підбирається індивідуально. Зазвичай антигіпертензивні препарати застосовують тривало.

При виникають ускладнення у вигляді кровотеч, призначають Вікасол і аминокапроновую кислоту, також призначають реополіглюкін, препарат, який покращує реологічні властивості крові. При асциті призначаються діуретики.

Індивідуально додають симптоматичну терапію.

Хірургічне лікування

Операції при портальній гіпертензії є головним видом лікування при ускладненнях. Для таких операцій існує відділення портальної гіпертензії та екстреної хірургії.

Екстрену хірургічну терапію проводять при кровотечах. Планову хірургічну операцію виконують пацієнтам, у яких розширення стравоходу і шлунка 2-3 ступеня, без кровотеч, присутній асцит і синдром гиперспленизма. Протипоказання для проведення хірургічного лікування: похилий вік, вагітність, онкологічні хвороби, туберкульоз на останніх стадіях, декомпенсовані хвороби внутрішніх органів.

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Синдром дефіциту уваги симптоми, лікування дітей і дорослих

До типам хірургічного лікування відносять: транс’югулярное внутрішньопечінковий портосистемного шунтування (ТІПС), тампонаду стравоходу і трансплантацію печінки.

Портальна гіпертензія у дітей: внепеченочная, внутрипеченочная, клінічні рекомендації
ТІПС максимально ефективний і достовірний вид хірургічного лікування . Він дозволяє здійснити профілактику асциту і кровотеч з варикозно розширених вен стравоходу і шлунка. Великим плюсом є малоінвазивні ТІПС. Сутність цього методу полягає в тому, що в вені печінки встановлюють транс’югулярний портосистемного. Таким чином, сформіровивается внутрішньопечінковий сполучення між печінковими венами і гілками ворітної вени. В результаті відновлюється кровообіг. Показаннями до ТІПС служать безуспішна консервативна терапія, рецидивні кровотечі. TIPS є неінвазивної операцією, тому період відновлення після операції короткий. Після проведеної процедури TIPS, обов’язково потрібно проводити моніторинг динаміку захворювання за допомогою КТ і ангіографічної дослідження, які дозволяють перевіряти правильну роботу вставленого шунта. Після вчасно проведеної маніпуляції показники досить швидко приходять в норму.

Тампонада стравоходу є хірургічною маніпуляцією, яка використовується тільки при кровотечах з вен стравоходу. Даний метод проводять за допомогою зонда Сенгстакена-Блекмора. Такий зонд має в своєму складі манжету і балон. Цей зонд вводиться в шлунок, потім балон роздувається таким чином, стискаються вени і припиняється кровотеча. Такий метод не можна використовувати більше одного дня, інакше виникають пошкодження слизової оболонки.

Клінічні рекомендації

Основною рекомендацією для пацієнтів, які страждають на дану патологію, є лікування основного захворювання, що викликало підвищення тиску.

Хворому рекомендується повна відмова від алкоголю, по можливості відмова від токсичних препаратів. Слід уникати стресових ситуаціях. Медикаментозні рекомендації щодо профілактики портальної гіпертензії, включають постійне використання лікарських препаратів, що призначаються лікарем. Також необхідно не пропускати прийоми лікаря, вчасно проходити лабораторні дослідження, УЗД, КТ. Другий метод первинної профілактики — хірургічне лікування, яке дає дуже хороші результати.


ВАЖЛИВI НОВИНИ:

Своєчасне транс’югулярное портокавального шунтування (ТІПС) здатне збільшити життя приблизно на 15-20 років.

Що це таке?

Портальна гіпертензія — синдром, який виникає через порушення струму крові в системі ворітної вени при вже наявної патології в організмі. Певне захворювання призводить до компенсаторного підвищення тиску в портальній системі вище фізіологічних цифр (більше 200 мм.вод.ст.), збільшення селезінки, патологічного розширення стравохідних, шлункових і гемороїдальних вен, за якими здійснюється відтік крові.

Це стан небезпечно розвитком сильної кровотечі з варикозно розширених судин, а також поступовим формуванням печінкової недостатності

Класифікація синдрому

У портальної гіпертензії є класифікація, яка заснована на локалізації причини порушення відтоку крові з ворітної вени.

Портальна гіпертензія у дітей: внепеченочная, внутрипеченочная, клінічні рекомендації

Внепеченочная (перед- і постпеченочную)

Цей термін означає, що причина портальної гіпертензії не пов’язана з патологіями печінки (як первинним процесом).

предпеченочной форма пов’язана переважно з порушенням відтоку крові по судинах, причиною якого може стати:

  • тромбоз портальної вени .
  • закупорка селезінкової вени.
  • обструкція нижньої порожнистої вени.
  • стеноз вищевказаних судин або здавлення їх ззовні пухлиною.

Розвиток постпеченочную портальної гіпертензії обумовлено декількома причинами. Найчастіше нею служить констриктивний (сліпчівий) перикардит. Також підвищення тиску може викликати будь-який стан, що супроводжується порушенням венозного відтоку з нижньої порожнистої вени.

Внутрішньопечінковий

Таку форму портальної гіпертензії найчастіше супроводжує цироз печінки , в меншій мірі — гепатити, абсцеси або гематоми. Внутрішньопечінковий портальна гіпертензія пов’язана з ускладненням течії крові в самій печінці, а не за її межами, і виникає внаслідок:

  • абсцесу.
  • паразитарних патологій (ехінококоз).
  • гематом і інших утворень.
  • захворювань крові, які викликають надмірне її згущення.
  • дегідратації організму та захворювань, які з нею пов’язані.
  • вроджені аномалії судин печінки (прояви гіпертензії залежать від вираженості вади).
ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Чи потрібно видаляти аденоїди у дітей, як видаляють аденоїди: операція, лазер

Цироз печінки як основна причина хвороби

Портальна гіпертензія у дітей: внепеченочная, внутрипеченочная, клінічні рекомендації
Цироз печінкових клітин найчастіше призводить до внутрішньопечінкової портальною гіпертензією. Клітини перестають виконувати свої функції в повному обсязі, поступово спостерігається зміна кровотоку печінки з підвищенням тиску в судинах.

Код за МКХ 10

МКБ 10 є єдиної класифікації хвороб для всього світу: це дозволяє лікарям з різних країн розуміти один одного. Під кодом К76 вказані «Інші хвороби печінки», які не значаться в інших рубриках класифікації патологій цього органу. Портальна гіпертензія по МКБ 10 має код K76.6.

Ознаки

Симптоми портальної гіпертензії можуть відрізнятися: на прояви синдрому впливає рівень порушення кровотоку, основне захворювання і його можливі ускладнення.

Головними характеристиками синдрому портальної гіпертензії, які присутні при кожній формі, є:

  • патологічне розширення стравохідних і шлункових вен, нерідко задіяні і вени ректального сплетення (компенсація підвищеного тиску — кров скидається по судинах систе ми анастомозів).
  • збільшення печінки, яке супроводжується порушенням функцій і вагою в правому боці, особливо при фізичному навантаженні.
  • спленомегалія і гіперспленізм.
  • асцит (накопичення рідини в черевній порожнині, якої в нормі бути не повинно).
  • печінкова недостатність з її характерними проявами.

Внутрішньопечінковий ПГ (портальна гіпертензія) викликана різними захворюваннями печінки. При расспросе і огляді у таких хворих можна виявити цироз печінки, паразитарні інвазії, злоякісні новоутворення та інші печінкові патології. До проявів первинного захворювання приєднуються симптоми ураження печінки і її недостатності:

  • зміна кольору шкірних покривів і слизових, жовтяниця.
  • зниження тургору шкіри.
  • зниження маси тіла, але при цьому — збільшення живота.
  • розширення підшкірних вен на животі через перерозподіл крові ( «голова медузи»).
  • печінкові знаки: судинні зірочки на тілі, червоні долоні, малиновий «лаковий» мову.
  • симптоми загальної інтоксикації організму (слабкість, головний біль).
  • диспепсичні порушення (б ль і важкість у животі, нудота, іноді блювота).
  • асцит, збільшена печінка.

Підпечінкова форма розвивається частіше у молодих людей. Для такої портальної гіпертензії характерна відсутність ознак ураження печінки. Розвиток подпеченочной форми пояснюється тим, що печінка не залучена в патологічний процес: це відбувається тільки при запущеній портальної гіпертензії. При огляді хворого печінка не збільшена, візуально і при пальпації лікар може виявити асцит і спленомегалія. Тяжкість симптомів наростає повільно, виникає анемія через повторних кровотеч з розширених вен.

Портальна гіпертензія у дітей: внепеченочная, внутрипеченочная, клінічні рекомендації
Важко протікає предпеченочной форма портальної гіпертензії. Найбільш часті симптоми — це схуднення, тяжкість і біль у правому підребер’ї, незрозуміла слабкість, збільшення розмірів живота, набряки. Патологічний процес схильний до швидкого прогресування з поганою відповіддю на медикаментозну терапію. Нерідкі ускладнення у вигляді шлункових і стравохідних кровотеч.

Змішана форма поєднує в собі ознаки перерахованих вище і зустрічається рідко. Наприклад, коли цироз печінки ускладнюється тромбозом ворітної вени. Клінічні ознаки різноманітні: у пацієнтів виявляють симптоми недостатності клітин печінки, гепатоспленомегалію, повторні шлунково-кишкові кровотечі. Всі ці стани можуть нести пряму загрозу для життя хворої людини.

Як виглядає на УЗД?

відіграє також важливу роль для виявлення портальної гіпертензії і її причин метод УЗД. Процедура економічна і безпечна для пацієнта. На УЗД можна виявити наступні ознаки патології з боку ворітної вени:

  1. Розширення судин, зміна їх ходу. Ознакою ПГ є збільшення діаметра ворітної вени більше 13 мм, але цей показник варіює. Враховувати потрібно також той факт, що при збільшенні колатеральногокровообігу і розширення цих судин діаметр ворітної вени може перебувати в межах норми.
  2. Реєструється зниження швидкості кровотоку в ворітної вени.
  3. Ознаки колатерального кровотоку — можна побачити на пізніх стадіях хвороби. У деяких випадках у хворих відновлюється кровотік по пупкової вені, яка пролягає в круглій зв’язці печінки.
  4. Асцит (на екрані візуалізується рідина в черевній порожнині, якої в нормі бути не повинно).
  5. збільшення розмірів печінки і селезінки.
ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:  Стоматит у дітей: причини виникнення, як лікувати в домашніх умовах

Метод дуже цінний для діагностики злоякісних новоутворень. При необхідності виконується біопсія органу: це необхідно для встановлення природи патологічного процесу і розробки подальшої тактики ведення хворого.

Портальна гіпертензія у дітей: внепеченочная, внутрипеченочная, клінічні рекомендації

Гастропатія як один із симптомів захворювання

Гастропатія — ще одна ознака патології з боку портальної вени. Виявити захворювання шлунка можна при ендоскопічному обстеженні. При огляді шлунка за допомогою приладу — ендоскопа спостерігаються зміни на внутрішній оболонці, які виникають через патологічного тиску в портальній системі незалежно від причини його появи.

Розвиток портальної гипертензионной гастропатии у хворих часто пов’язано з погіршенням перебігу хвороби , що вимагає перегляду терапії.

При ендоскопічному дослідженні можна побачити характерний малюнок у вигляді мозаїки, в підслизовому шарі іноді теж виявляються крововиливи. Кровотечі при гастропатії у пацієнтів, які страждають гіпертензією, є другими за частотою після стравохідних вен. Не завжди це кровотеча буває розпізнано: воно може протікати в гострій формі з яскравою клінічною симптоматикою, але нерідко єдиною ознакою його є хронічна залізодефіцитна анемія.

Причини і особливості перебігу синдрому у дітей

Портальна гіпертензія у дітей: внепеченочная, внутрипеченочная, клінічні рекомендації
Портальна гіпертензія найчастіше виявляється у дітей до 7 років (в 65% випадків). Найімовірніше, це обумовлено вродженими аномаліями будови судини.

Діти найбільш схильні до виникнення кровотечі з стравохідних і шлункових вен, що обумовлено особливостями будови стінки судини, тому їм показано раннє хірургічне втручання для попередження таких ускладнень.

у дітей клініка портальної гіпертензії може бути змазана: вони скаржаться на біль в животі, відчуття тяжкості, спостерігається зниження апетиту і слабкість. Перші ознаки хвороби часто відзначають батьки. Це все викликає труднощі в діагностиці захворювання, тому при огляді дітей з такими неспецифічними симптомами потрібно обов’язково з’ясовувати фактори ризику розвитку портальної гіпертензії.

З огляду на те, що портальна гіпертензія у дітей протікає важко, лікування повинно проводитися на базі великих лікувальних установ для своєчасного надання кваліфікованої медичної допомоги. Це дозволяє знизити показники смертності дітей з синдромом портальної гіпертензії.

Ускладнення

Портальна гіпертензія невблаганно прогресує і тягне за собою різні ускладнення. Найбільш характерним ускладненням для даного синдрому є кровотеча з розширених судин.

Кровотечі з стравохідних, шлункових і ректальних вен — мабуть, найбільш часте ускладнення, з яким стикаються пацієнти і лікарі. Воно виникає у третини хворих з портальною гіпертензією, а вираженість проявів цього стану може бути різною — від відсутності скарг до важкого стану. У більшості хворих, які перенести таке кровотеча в минулому, протягом року після нього виникає рецидив на тлі відсутності терапії.

В більш рідкісних випадках розвиваються і інші ускладнення:

  • недостатність функції нирок з поступовим розвитком уремії.
  • генералізовані інфекції (сепсис).
  • гепаторенальний синдром.
  • іноді у пацієнта виявляється бронхіальна аспірація.

Висновок

Портальна гіпертензія — це синдром, нерідко приводить до летального результату. Характеризується тяжкістю стану хворого і високою частотою виникнення ускладнень у вигляді кровотеч з уражених судин.

Вибір лікування (консервативна терапія або ж оперативне усунення причини недуги) здійснюється на основі важкості перебігу патології та інших супутніх чинників.

Важливо те, що позапечінкові форми цього синдрому можна успішно лікувати: правильно підібрана терапія допоможе значно знизити ризик розвитку ускладнень і поліпшити якість життя хворих. При внутрішньопечінкової формі портальної гіпертензії прогноз несприятливий.

Оцінити статтю
[Усього: Середній: ]

САМЫЕ ИНТЕРЕСНЫЕ НОВОСТИ ЗА СЕГОДНЯ!

ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:

Схожі статті

Косметика з кислотами для проблемної шкіри: фруктова і саліцилова кислоти для особи

Coolio

Променева терапія при раку простати 1, 2, 3 ступеня: наслідки, випромінювання, порівняння з операцією

Maxim

Контрактура ліктьового суглоба: симптоми, лікування після перелому, вправи

Maria

Рівень АФП при вагітності: норма і патологія, таблиця по тижнях, знижений рівень АФП

Scooby

Увеїт очі: симптоми і лікування переднього, заднього увеїту

Maxim

Папіломи глотки: причини, симптоми і ознаки у дітей і дорослих, лікування

Andrey

Післяпологові кровотечі: скільки триває, причини, невідкладна допомога

Lamaxima

Гострий остеомієліт: причини, симптоми, лікування, профілактика

Serega

Алкоголь і ноотропи: сумісність, взаємодія, чи можна алкоголь з ноотропами

Dmitry

Залишити коментар